Rybia łuska leczenie

Definicja RYBIA ŁUSKA: Pojawia się na szczęście rzadko. Nazwa nie w pełni oddaje obraz morfologiczny schorzenia. Łuski nie zachodzą tu jedna na drugą jak u ryby, ale leżą w okolicy siebie jak kostki bruku, co bardziej przypomina skórę gada. Przewarzająca część odmian rybiej łuski ma podłoże dziedziczne, ale istnieje także nabyta odmiana tego schorzenia - rybia łuska nabyta. Przewarzająca część odmian rybiej łuski ma podłoże genetyczne, lecz istnieje również nabyta odmiana tego schorzenia.Rybia łuska (łacińska nazwa: ichthyosis) należy do chorób skóry związanych z nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem. Pojawia się na szczęście rzadko. Nazwa nie w pełni oddaje obraz morfologiczny schorzenia. Łuski nie zachodzą tu jedna na drugą jak u ryby, ale leżą w okolicy siebie jak kostki bruku, co bardziej przypomina skórę gada. Przewarzająca część odmian rybiej łuski ma podłoże dziedziczne, ale istnieje także nabyta odmiana tego schorzenia - rybia łuska nabyta.Rybią łuskę dziedziczną można podzielić na cztery fundamentalne ekipy: rybia łuska zwyczajna, rybia łuska o dziedziczeniu sprzężonym z płcią, rybia łuska jeżasta, erytrodermia ichtiotyczna. Każda z tych odmian może dotyczyć tylko skóry albo współistnieć z innymi zaburzeniami rozwojowymi.Odpowiednie skojarzenia ww. zaburzeń z poszczególnymi odmianami rybiej łuski noszą nazwę zespołów, na przykład zespół Ruda, zespół Refsuma, zespół Sjšgrena-Larssona. Rybia łuska zwyczajna Rybia łuska zwyczajna jest najczęstszą postacią dolegliwości, pojawia się u 1 na 300-1000 osób. Dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Znaczy to, iż do ujawnienia się dolegliwości wystarczy przekazanie tylko jednego genu, decydującego o wystąpieniu schorzenia, od jednego z rodziców. Gdyż dziedziczenie wielu schorzeń i cech nie zależy zazwyczaj od obecności tylko jednego konkretnego genu, lecz od nałożenia się równocześnie i genów, i wielu innych okoliczności, rybia łuska zwyczajna może występować w bardzo różnym nasileniu w jednej rodzinie. zazwyczaj, chociażby w formie poronnej (szczątkowej), ujawnia się w każdym pokoleniu. Dolegliwość występuje jednakowo regularnie u obu płci.Po urodzeniu skóra noworodka jest poprawna. Pierwsze symptomy dolegliwości pojawiają się pomiędzy 3. miesiącem a 4. rokiem życia. Łuski są drobne, białawe i pierzaste. Zmiany mogą obejmować całą skórę bądź tylko powierzchnie wyprostne kończyn. Nigdy nie umiejscawiają się w dołach pachowych, pachwinach, zgięciach łokciowych i podkolanowych. Chorobie towarzyszy rogowacenie mieszkowe ( regularnie określane jako tak zwany gęsia skórka) i nadmierne rogowacenie wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Te dwa ostatnie symptomy występujące w formie izolowanej (tzn. jako jedyne symptomy dolegliwości) pozwalają rozpoznać poronną postać dolegliwości.Rybia łuska zwyczajna ( regularnie przebiega z atopowym (alergicznym) zapaleniem skóry. Schorzenie zazwyczaj łagodnieje z wiekiem. Samoistna poprawa następuje również w miesiącach ciepłych i wilgotnych. Rybia łuska sprzężona z płcią Objawia się tylko u osób płci męskiej i dotyczy 1 na 6000 osób. Gen decyzyjny o jej wystąpieniu zlokalizowany jest w chromosomie płciowym X. Kobiety są jedynie przenosicielkami schorzenia, a same nie chorują. symptomy tej odmiany rybiej łuski występują już w momencie urodzenia. Łuski są spore, brunatne, wielooczne. Zmiany obejmują skórę całego ciała, również doły pachowe, pachwiny i zgięcia łokciowe i podkolanowe. Chorobie nie towarzyszy rogowacenie mieszkowe i nadmierne rogowacenie dłoni i stóp, ani także atopowe zapalenie skóry.Rybia łuska sprzężona z płcią nasila się z wiekiem. Mogą także wystąpić zaburzenia: narządu wzroku (zapalenie rogówki, zaćma), narządu ruchu (zaburzenia rozwojowe chrząstek i kości, zaniki i niedorozwój mięśni), słuchu (głuchota), ośrodkowego układu nerwowego (skurcze mięśniowe, opóźnienie rozwoju umysłowego) i płodności. Rybia łuska jeżasta Rybia łuska jeżasta jest także dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, tzn. tak jak rybia łuska zwyczajna. (Nie ma danych o częstości występowania). ( regularnie współistnieje z erytrodermią ichtiotyczną. Może również występować jako samodzielna jednostka chorobowa. Zmiany obejmują niewielkie powierzchnie skóry, przybierają postać brodawkowatych i rogowaciejących wyrośli o linijnym albo drzewkowatym kształcie. Ograniczone do niewielkich powierzchni postacie rybiej łuski jeżastej można leczyć chirurgicznie ( na przykład elektrochirurgicznie) w celu uzyskania efektu kosmetycznego. Erytrodermia ichtiotyczna Erytrodermie ichtiotyczne dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący albo ustępujący (w zależności od odmiany erytrodermii). To są schorzenia, które ujawniają się już w momencie urodzenia. (Brak danych statystycznych). Ciężkie postacie mogą powodować śmierć noworodka w pierwszych dniach życia, a nawet obumarcie płodu jeszcze w łonie matki. Dzieci obarczone tym schorzeniem rodzą się przedwcześnie. Ich skóra w całości pokryta jest nawarstwieniami rogowymi, które pękając, wytwarzają płytki barwy białej, a później brunatnej. Spomiędzy nich sączy się wydzielina surowiczo - krwista. Dziecko wygląda jak w pancerzu. Noworodki mają ( regularnie zniekształconą twarz: wywinięte powieki i wargi, spłaszczony nos, zniekształcone uszy, ponadto przykurczone i zniekształcone dłonie i stopy. "Pancerz" utrudnia oddychanie i ssanie.W lżejszych postaciach schorzenia dziecko od urodzenia wykazuje cechy uogólnionego zapalenia skóry objawiającego się rumieniem i złuszczaniem typu rybiej łuski. Czasami pojawiają się miejscowo brodawkowate nawarstwienia rogowe.W niektórych odmianach erytrodermii ichtiotycznej w obrazie chorobowym dominują wiotkie pęcherze ( w okolicy erytrodermii i złuszczania). zazwyczaj ta odmiana rybiej łuski (jeśli ma w miarę łagodną postać i nie doprowadzi do zgonu w momencie noworodkowym) w wieku późniejszym przybiera łagodniejszą postać. Rybia łuska nabyta Rybia łuska nabyta (objawowa) charakteryzuje się zmianami podobnymi do zwykłej rybiej łuski. Pojawiać się może w stanach wyniszczenia, zespołach złego wchłaniania, we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, w chorobach wątroby, niektórych chorobach nowotworowych (dość ( regularnie w ziarnicy złośliwej). Złuszczanie w nabytej rybiej łusce jest symetryczne, obejmuje również fałdy i zgięcia skórne. Nie towarzyszy jej rogowacenie mieszkowe ani nadmierne rogowacenie dłoni i stóp. Rybia łuska nabyta ustępuje samoistnie po wyleczeniu schorzenia, które ją spowodowało. W razie nieuleczalności dolegliwości podstawowej stosuje się leczenie miejscowe, jak w rybiej łusce wrodzonej. Leczenie Leczenie rybiej łuski jest tylko objawowe. Jak w większości chorób na podłożu genetycznym nie znamy metod pozwalających na usuwanie powody schorzenia. Leczenie może być zewnętrzne bądź doustne. Z leków doustnych jedynym skutecznym środkiem są retinoidy aromatyczne (Tigason). Powinny być podawane poprzez całe życie (po ustaleniu najniższej dawki podtrzymującej). Każdorazowe odstawienie leku skutkuje nawrót dolegliwości. Niestety, retinoidy są obarczone różnymi działaniami ubocznymi, przeciwwskazaniami do stosowania, i wymagają ścisłego reżimu w trakcie leczenia (w pierwszej kolejności stałe kontrole laboratoryjne i lekarskie, konieczność antykoncepcji z racji na ich działanie teratogenne). Dlatego także ich dożywotnie wykorzystywanie jest praktycznie niemożliwe. Praktykowane są jedynie kuracje okresowe.W ciężkich sytuacjach erytrodermii stosuje się ogólnie sterydy. Leczenie miejscowe jest mniej skuteczne i również wymaga systematyczności. Stosuje się maści złuszczające z dodatkiem kwasu salicylowego i mocznika 5-10%, kąpiele z dodatkiem sody albo soli kuchennej o stężeniu 3%. W postaciach rybiej łuski z obecnością pęcherzy zaleca się kremy i aerozole zawierające sterydy