Objawy BIELACTWO, CZYLI ALBINIZM przyczny. Czym jest charakterystyczna dla dolegliwości skóry.

Czy pomocne?

Bielactwo, czyli albinizm leczenie

Definicja BIELACTWO, CZYLI ALBINIZM: Niemożność wytwarzania barwnika - melaniny - jest charakterystyczna dla dolegliwości skóry zwanej bielactwem. Inne intrygujące dolegliwości skóry: Rybia łuska, Twardzina i te bardziej znane: Łuszczyca, Znamiona barwnikowe Przeczytaj, to może być przydatne: Miód - leczenie chorób skóryW dermatologii wyróżnia się dwa główne rodzaje bielactwa (albinizmu): wrodzone - uogólnione i częściowe - i nabyte. W takich schorzeniach istotne są czynniki dziedziczne. Bielactwo wrodzone uogólnione Dziedziczy się je w sposób autosomalnie recesywny. Znaczy to, iż by właściwość ta ujawniła się u dziecka, musi ono odziedziczyć zarówno od matki, jak i od ojca po jednym genie odpowiedzialnym za powstawanie dolegliwości.Istota schorzenia bazuje na niemożności wytwarzania barwnika - melaniny. Komórki go produkujące, a więc melanocyty, są obecne zarówno w skórze, tęczówce i innych narządach normalnie je zawierających. Budowa melanocytów także jest poprawna. Jednak prawdopodobnie nie ma jakiegoś enzymu albo także działa inny system blokujący produkcję barwnika, z powodu powodując chorobę.Dziecko z tym schorzeniem od urodzenia ma bardzo jasną, różową skórę, co jest wywołane przeświecaniem naczyń krwionośnych. Jest również wybitnie nadwrażliwe na światło słoneczne, bo wytwarzanie melaniny stanowi jeden z systemów ochrony skóry przed szkodliwym działaniem słońca. Łatwo więc dochodzi u niego, a później u osoby dorosłej do powstawania rumieni, pęcherzy, nadżerek i nadmiernego rogowacenia. Gdyż barwnika są pozbawione wszystkie narządy, dlatego włosy są białe albo białożółte, tęczówki różowe, a źrenice czerwone (brak melaniny w naczyniówce i tęczówce).Bielactwu całkowitemu nierzadko towarzyszą zaburzenia oczne (światłowstręt, oczopląs, zmiany w siatkówce) i psychiczne. W odmianie bielactwa o innym sposobie dziedziczenia - dominującym, noszącym nazwę zespołu Tietza - występuje głuchoniemota, a nie ma zmian ocznych. Bielactwo wrodzone częściowe Schorzenie to dziedziczy się w sposób dominujący nieregularny. Znaczy to, iż do ujawnienia się dolegliwości wystarczy odziedziczenie nieprawidłowego genu tylko od jednego z rodziców. Przekazanie tego genu dziecku nie zawsze jednak skutkuje wystąpienie bielactwa. Oczywiście zmiany pojawiają się od urodzenia i utrzymują stale. W odróżnieniu od bielactwa całkowitego, w okolicach skóry pozbawionych barwnika nie stwierdza się obecności melanocytów bądź mają one jakieś nieprawidłowości w budowie morfologicznej.Bielactwo częściowe występuje w formie odbarwień w obrębie skóry i włosów. Regularnie układa się ono wzdłuż przebiegu nerwów. Najczęściej spotyka się je na linii środkowej czoła, nie mniej jednak odbarwienie może dotyczyć wtedy również włosów, brwi i rzęs. Właściwie nigdy zmiany nie pojawiają się na skórze dłoni i stóp. U osób cierpiących na tę chorobę występuje czasami różnobarwność tęczówki. również w bielactwie częściowym wyróżnia się zespoły, w których zmianom skórnym towarzyszyć mogą inne zaburzenia. Odmienne są metody ich dziedziczenia. Jednym z takich zespołów jest na przykład zespół Mendego, w którym plamom bielaczym towarzyszy głuchoniemota. Inny zespół bardzo rozległych zmian skórnych (skóra leopardzia) z głuchoniemotą występuje tylko u mężczyzn i to w kilku pokoleniach. Białe plamy Bielactwo nabyte występuje w miarę regularnie, bo dotyka ono aż 1% ludzi na świecie. Przeważnie jest spowodowane przewlekle postępującym rozpadem komórek barwnikowych skóry, z pozostawieniem białych odbarwionych plam.powód rozwoju dolegliwości nadal nie jest w pełni poznana. Niemałą rolę odgrywają czynniki genetyczne, bo w 30% przypadków bielactwo występuje rodzinnie. Uważane jest, iż pewną rolę w jego rozwoju odgrywają zjawiska autoimmunologiczne, które miałyby bazować na wytwarzaniu przeciwciał niszczących melanocyty. Istnieje . również związek dolegliwości z układem nerwowym, układ odbarwień gdyż ma nierzadko postać segmentarną, zgodną z kształtem obszaru skóry zaopatrywanego poprzez dany nerw. Stwierdzono również u niektórych chorych zmiany w nerwach obwodowych. Wreszcie u części pacjentów zmiany pojawiają się po wstrząsach psychicznych i nerwowych. U innych natomiast pierwsze ujawnienie się schorzenia następuje po silnym działaniu promieni nadfioletowych lub po mechanicznym uszkodzeniu skóry.Bielactwo nabyte może dotyczyć całego układu barwnikowego, tak więc odbarwienia pojawiają się: na włosach, błonach śluzowych, w uchu wewnętrznym, oku, ośrodkowym układzie nerwowym, a więc wszędzie tam, gdzie barwnik - melanina - występuje w warunkach normalnych. Plamy bielacze najczęściej umiejscawiają się na grzbietach rąk, twarzy, szyi, narządach płciowych. Zmiany wyglądu chorych, zależne od rozległości odbarwień i pierwotnej karnacji skóry, mają zazwyczaj bardzo spory, niekorzystny wpływ na psychikę tych osób.Odbarwione plamy są różnej wielkości i kształtu. Początkowo okrągłe, wielkości ziarna soczewicy, później etapowo powiększają się. W obrębie plam nie ma stanu zapalnego, zaczerwienienia, złuszczania naskórka. Charakterystyczne jest występowanie przebarwień na obwodzie ognisk, tak jakby barwnik został tam przesunięty z części środkowej. Samo ognisko jest mlecznobiałe. Czasami w otoczeniu mieszków włosowych, w obrębie plamy bielaczej utrzymują się resztki barwnika, widoczne w formie drobnych punkcików. zazwyczaj uważane jest, iż te punkciki mogą być w późniejszym czasie źródłem repigmentacji zmian. Włosy w obrębie ognisk . również są pozbawione barwnika. Zdarza się, iż ogniska odbarwień i przebarwień na ich obwodzie zajmują tak rozległe obszary, iż czasami trudno ocenić, czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową, a dolegliwość bazuje na istnieniu przebarwień. Odbarwienia mogą dotyczyć . również błon śluzowych, oka ( zazwyczaj jako niewidoczne na zewnątrz zajęcie tęczówki albo siatkówki).Bielactwu towarzyszą również inne schorzenia o prawdopodobnym podłożu autoimmunologicznym, jak na przykład : cukrzyca, anemia złośliwa, niektóre dolegliwości tarczycy. Przebiega ono bez jakichkolwiek choroby typu świąd, pieczenie. dolegliwość dotyczy zarówno dzieci, jak i osób dorosłych. W ok. połowie przypadków pierwsze jej symptomy zauważane są przed 20. rokiem życia. Przebieg dolegliwości jest przewlekły. Odbarwienia mogą pojawiać się nagle lub etapowo. Szerzą się poprzez odśrodkowe powiększanie się ognisk lub poprzez tworzenie się nowych zmian. W skrajnych sytuacjach może dojść do odbarwienia skóry całego ciała. Czasami plamy utrzymują się niezmienione poprzez kilka lat, w części przypadków dochodzi do samoistnego ponownego zabarwienia plam bielaczych. ( zazwyczaj wiosną i latem zmiany są bardziej widoczne. To jest wywołane nasileniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem promieniowania słonecznego. Jak leczyć bielactwo nabyte? Nie ma dotychczas skutecznego leczenia bielactwa nabytego. Stosuje się różne terapie. Fotochemioterapia - najczęściej rekomendowana sposób (używana także w leczeniu łuszczycy). bazuje na naświetlaniu skóry promieniowaniem UV o odpowiedniej długości fal, po doustnym przyjęciu leku dodatkowo uwrażliwiającego skórę na to promieniowanie. Leczenie trwa sporo miesięcy, a korzystne wyniki uzyskuje się tylko w części przypadków. Oprócz tego wykorzystywanie przewlekłe tych leków doustnych wymaga okresowych badań krwi monitorujących w pierwszej kolejności czynność wątroby. Nierzadko uzyskuje się tylko częściową repigmentację, co nie zawsze daje zadowalający sukces kosmetyczny. Wyciąg z dziurawca - leczenie prowadzone może być tylko i wyłącznie pod kontrolą lekarza. U dzieci zaleca się wykorzystywanie go doustnie i/ albo zewnętrznie z ewentualnym naświetlaniem skóry promieniowaniem UV. Niepoprawne leczenie może wywołać poparzenia skóry. Niektórzy dermatolodzy stosują dodatkowo leki uspokajające. Ziele dziurawca zawiera sporo substancji czynnych o wielorakich właściwościach farmakologicznych - poznaj własciwości dziurawca Z najnowszych prób leczenia bielactwa wymienić można prowadzone w niektórych ośrodkach autoprzeszczepy naskórkowe. Zabieg bazuje na przeszczepianiu cieniutkich płatków naskórkowych pacjenta z okolic skóry zdrowej na plamy bielacze. Nie to jest . również sposób dająca doskonałe wyniki, lecz w części przypadków uzyskano repigmentację. U chorych, u których próaby ponownej pigmentacji były nieudane, a bielactwo stanowi ich spory defekt kosmetyczny, można pokusić się o całkowite pozbawienie pacjenta barwnika skóry - dzięki środków farmakologicznych. Jeśli zmiany bielacze są drobne, pozostaje jedynie maskowanie ich odpowiednim makijażem, na przykład : kosmetykami spółki Makryon z serii Dermacolor Camuflage Mechanizm. Latem plamy bielacze powinno się zabezpieczać preparatami kompletnie blokującymi wpływ promieniowania słonecznego (kremy z filtrami o wysokim wskaźniku ochrony), by zapobiec ich oparzeniu. Pierwszy sygnał Zdarza się, iż bielactwo nabyte jest poprzedzone pojawieniem się jednego / albo kilku znamion Suttona. To są typowe, komórkowe znamiona barwnikowe, otoczone rąbkiem odbarwionej skóry. Odbarwienie to ( zazwyczaj szerzy się obwodowo, a znamię ulega spłaszczeniu lub nawet zanika. Odbarwione ognisko może pozostać lub ulec etapowo samoistnej repigmentacji, aż do uzyskania zabarwienia skóry zdrowej.U części osób równocześnie z pojawieniem się znamion Suttona / albo po jakimś czasie ujawnia się bielactwo nabyte. Znamiona te najczęściej występują u dzieci lub osób młodych. ( zazwyczaj także umiejscawiają się na tułowiu. Zanikanie barwnika jest wywołane prawdopodobnie procesami autoimmunologicznymi. Bielactwo rzekome W terminologii medycznej używa się . również ustalenia "bielactwo rzekome". Chodzi tu o zdarzenie występujące w trakcie leczenia łuszczycy i w przebiegu łupieżu pstrego.Po wyleczeniu ognisk łuszczycy, w szczególności preparatami o działaniu redukującym, głównie zawierającymi cygnolinę, w otoczeniu zanikających zmian łuszczycowych pojawiają się przebarwienia spowodowane działaniem leku. W rezultacie miejsca po zmianach łuszczycowych robią wrażenie plam odbarwionych.W łupieżu pstrym z kolei (powierzchowna grzybica umiejscowiona głównie na skórze tułowia) pod wpływem promieni słonecznych w miejscach grzybicy powstają rzekome odbarwienia z naturalnym pod wpływem słońca przebarwieniem skóry zdrowej. Powiązane to jest z przejściowym zahamowaniem produkcji melaniny poprzez substancje wytwarzane poprzez grzyba wywołującego to schorzenie.Niekiedy w bielactwie nabytym dochodzi do samoistnego ponownego zabarwienia plam bielaczych. Czy wiesz, iż... Bielactwo wrodzone jest nieuleczalne. Pojawia się od urodzenia i utrzymuje poprzez całe życie chorego. W razie bielactwa wrodzonego całkowitego pacjent powinien unikać przebywania na słońcu. Bielactwo wrodzone częściowe wymaga ochrony przed promieniowaniem słonecznym jedynie ognisk pozbawionych barwnika
Skomentuj, zadaj pytanie lekarzowi:
Opinie, pytania i komentarze 0
  • Zostań pierwszą osobą, która skomentuje ten wpis.