Chłoniaki skóry leczenie

Definicja CHŁONIAKI SKÓRY: Chłoniaki skóry - złośliwe rozrosty nowotworowe układu chłonnego - są niebezpieczne dla zdrowia, a nawet życia człowieka.Układ chłonny (limfatyczny) - człowieka odgrywa istotną rolę w mechanizmach obronnych ustroju, stanowiących ochronę przed wtargnięciem ze środowiska zewnętrznego rozmaitych substancji chemicznych, związków organicznych, a również organizmów żywych (wirusów, bakterii, pierwotniaków, grzybów). Dlatego jego schorzenia są bardzo niebezpieczne dla człowieka.Budowa układu chłonnego Złożona jest on z narządów limfatycznych: szpiku, węzłów chłonnych, grasicy i śledziony, i z naczyń chłonnych. Rozsiane albo skupione grudki o budowie analogicznej do budowy narządów limfatycznych i komórki limfatyczne znajdują się tam, gdzie do ustroju mogą przenikać ciała obce: w drogach oddechowych, w przewodzie pokarmowym (w żołądku, jelitach) i w skórze.Komórki układu chłonnego to w pierwszej kolejności limfocyty. Podzielone są one na dwie fundamentalne ekipy: typu B i typu T. Różnią się wyglądem, funkcją w mechanizmach odpornościowych i procesami rozwojowymi. Wszystkie limfocyty wywodzą się z komórki macierzystej znajdującej się w szpiku. Te, których rolę odpornościową "programuje" grasica, noszą nazwę limocytów T. Pozostałe to limfocyty B.Przed chłoniakami Schorzeniami, które nierzadko poprzedzają rozwój chłoniaków skóry, są dwie odmiany przyłuszczycy (z łaciny parapsoriasis): plackowata, wielkoogniskowa, typu zapalnego Ma charakter rumieniowo-złuszczających zmian skórnych zlokalizowanych na tułowiu i kończynach, nie dających choroby. Zmiany te pojawiają się zazwyczaj w wieku średnim i utrzymują się poprzez sporo lat. W ich obrębie, nie we wszystkich sytuacjach, mogą rozwinąć się chłoniaki typu T; plackowata, wielkoogniskowa typu, poikilodermicznego Charakteryzuje się występowaniem w obrębie ognisk chorobowych przebarwień, odbarwień, delikatnych zaników skóry, rozszerzeń drobnych naczyń włosowatych, co w rezultacie daje pstry wygląd zmian. Wykwity utrzymują się nawet do kilkudziesięciu lat i również tylko w części przypadków ulegają przejściu w rozrosty limfoidalne, również typu T.z racji na istniejące zagrożenie rozrostem nowotworowym, wszystkie osoby cierpiące na obydwie odmiany przyłuszczycy plackowatej wielkoogniskowej powinny znajdować się pod stałą, okresową opieką lekarską. Leczenie przyłuszczyc praktycznie nie istnieje. W odmianie typu zapalnego, w niektórych sytuacjach, stosuje się naświetlania lampami emitującymi promienie UVA o odpowiedniej długości fal (najczęściej służąca jest sposób fotochemioterapii, taka jak w leczeniu łuszczycy pospolitej). W odmianie typu poikilodermicznego leczenie jest wręcz niewskazane, bo może ono przyspieszyć rozwój chłoniaka.Złośliwe rozrosty Chłoniaki (((z łaciny lymphoma) skóry są złośliwymi rozrostami nowotworowymi układu limfoidalnego, dotyczącymi głównie albo wyłącznie skóry, i tymi zajmują się dermatolodzy. Chłoniaki innych narządów są domeną hematologów albo onkologów. Najogólniej chłoniaki skóry można podzielić na typu T i typu B, w zależności od tego, którego rodzaju limfocytów one dotyczą.Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są znane. Być może ich rozwój ma związek z zakażeniami wirusowymi albo stosowaniem niektórych leków.Typ T Do chłoniaków typu T należą: ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) Dotyka zazwyczaj osób w wieku 40-60 lat, częściej mężczyzn niż kobiet. Schorzenie ma zazwyczaj przebieg wieloletni. W rozwoju dolegliwości wyróżnia się 3 okresy: - moment wstępny, w którym pojawiają się niecharakterystyczne rumieniowe i rumieniowo-złuszczające zmiany plackowate, zazwyczaj silnie swędzące. Ten faza dolegliwości utrzymuje się niekiedy poprzez sporo lat; - moment naciekowy - na tym etapie w obrębie zmian rumieniowych pojawiają się płaskie, wyczuwalne palpacyjnie nacieki, w części przypadków pierścieniowatego kształtu. Zmianom towarzyszy jeszcze bardziej nasilony świąd, - moment guzowaty charakteryzuje się pojawieniem wyniosłych, nierzadko uszypułowanych guzów, mających skłonność do rozpadu z tworzeniem owrzodzeń. Na twarzy zmiany guzowate regularnie zlewają się, w znacznym stopniu zniekształcając jej rysy (tak zwany lwia twarz - facies leontina). W tym okresie zajęte już mogą być również inne narządy - węzły chłonne, śledziona, wątroba, przewód pokarmowy, płuca.Przebieg ziarniniaka grzybiastego jest przewlekły i postępujący. Startowy moment dolegliwości trwa zazwyczaj sporo lat i postępuje bez pośpiechu. Kolejne jej fazy mają najczęściej szybszy przebieg. W stadiach zaawansowanych dołączają się symptomy ogólne w formie gorączki, chudnięcia i spadku odporności.Rozpoznanie dolegliwości opiera się w pierwszej kolejności na badaniu histopatologicznym wycinka skóry.Leczenie bazuje na stosowaniu w startowym okresie fotochemioterapii, regularnie w połączeniu z retinoidami (pochodnymi kwasu witaminy A) stosowanymi doustnie. W późniejszych etapach zaleca się między innymi ogólnie cytostatyki, sterydy i naświetlania promieniami X. Niestety, schorzenie to ma najczęściej przebieg śmiertelny, a max. czas przeżycia wynosi ok. 15 lat. zespół Sezary'ego (syndrom Sezary) Jest chłoniakiem atakującym skórę, węzły chłonne i krew obwodową. Dolegliwość dotyczy osób w starszym wieku. Początkowo zmiany skórne są niewiele charakterystyczne i przypominają wykwity występujące w momencie wstępnym ziarniniaka grzybiastego. Błyskawicznie dochodzi jednak do rozsiania się i zlania wykwitów, które przybierają postać uogólnionego zapalenia skóry - erytrodermii. W fazie początkowej skóra jest zlewnie zaczerwieniona. Z czasem ulega przebarwieniu i przybiera kolor brunatnawy. Zmianom nierzadko towarzyszą wykwity na skórze twarzy, nadmierne wypadanie włosów, rogowacenie skóry wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Ponadto pojawia się zwiększenie obwodowych węzłów chłonnych. Wykwitom skórnym towarzyszy bardzo mocny świąd.Rozpoznanie dolegliwości określa się na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry i stwierdzenia komórek nowotworowych we krwi. Przebieg zespołu SezaryŐego jest przewlekły i wieloletni. Dolegliwość jednak jest oporna na leczenie i zazwyczaj kończy się zejściem śmiertelnym. W terapii stosuje się sposoby takie jak w leczeniu ziarniniaka grzybiastego. siatkowica pagetoidalna (pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp) Atakuje ona wyłącznie skórę. Dotyczy niemalże tylko mężczyzn w różnym wieku. Schorzenie ma przebieg przewlekły i w miarę łagodny. Jedynie postać rozsiana przebiega szybciej i ma gorsze rokowanie. Wykwity mają charakter blaszkowatych zmian rumieniowo-złuszczających, zlokalizowanych na kończynach. Są one zazwyczaj pojedyncze. Rozpoznanie schorzenia powinno być potwierdzone badaniem histopatologicznym. W leczeniu dolegliwości, w razie ognisk pojedynczych, dobre efekty uzyskuje się stosując między innymi naświetlania promieniami X. W postaciach rozsianych należy podjąć leczenie takie, jak w poprzednio opisywanych chłoniakach.Typ BChłoniaki typu B najczęściej dotyczą osób dorosłych, chociaż istnieją także odmiany, na które chorują w pierwszej kolejności dzieci (postać limfoblastyczna). Dzieli się je w zależności od stopnia dojrzałości komórek ulegających przemianie nowotworowej. Im bardziej dojrzałej postaci limfocytu B ona dotyczy, tym przebieg schorzenia jest łagodniejszy.Do chłoniaków typu B o mniejszej złośliwości zaliczamy chłoniaka immunocytowego i centrocytowego, a do chłoniaków o większej złośliwości chłoniaka centroblastycznego, limfoblastycznego i immunoblastycznego.We wszystkich tych odmianach zmiany skórne są do siebie podobne. Najczęściej mają postać różnie zlokalizowanych guzów i nacieków nowotworowych barwy od brązowo-czerwonej do niebiesko-czerwonej. Początkowo zmiana jest zazwyczaj pojedyncza. Etapowo wykwity obejmują dalsze ogniska skóry i rozprzestrzeniają się miejscowo. Zmianom skórnym może towarzyszyć zajęcie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (wątroba, płuca). Zmiany te mogą być pierwotne albo wtórne w relacji do zmian narządowych. Przebieg schorzenia zależy od odmiany chłoniaka. Postaci bardziej złośliwe przebiegają szybciej i mają gorsze rokowanie.Rozpoznanie dolegliwości i jej odmiany wymaga wykonania badania histopatologicznego wycinka skóry, a nierzadko również złożonych metod diagnostycznych przy zastosowaniu przeciwciał monoklonalnych. W leczeniu zmian skórnych stosuje się naświetlania promieniami X, bo chłoniaki typu B o tej lokalizacji są zazwyczaj bardzo radioczułe. w razie współistnienia zmian narządowych zaleca się ogólne leczenie cytostatykami