Choroba Kawasaki leczenie

Definicja CHOROBA KAWASAKI: Dolegliwość Kawasaki jest niebezpieczną i coraz częściej rozpoznawaną chorobą małych dzieci, w skrajnych sytuacjach doprowadzającą nawet do zawału serca.W 1967 roku japoński badacz Kawasaki opisał chorobę zwaną początkowo zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym. U 50 małych dzieci występowała gorączka, wysypka, przekrwienie spojówek, zwiększenie węzłów chłonnych i inne symptomy pozwalające na wyodrębnienie tego schorzenia spośród innych, niekiedy bardzo podobnych.Jak się później okazało, istotą dolegliwości nazwanej od nazwiska swojego odkrywcy - chorobą Kawasaki - jest uogólnione zapalenie naczyń krwionośnych. Początkowo uważano, iż jest ona łagodnym stanem przypominającym powszechne dolegliwości wysypkowe wieku dziecięcego (odra, płonica i tym podobne). Dlatego lekarze ze zdziwieniem przyjęli fakt śmierci kilkorga dzieci (szczególnie niemowląt), i to w fazie zdrowienia. W wykonanych sekcjach zwłok zauważono zniekształcenia naczyń wieńcowych, zwane fachowo tętniakami. Doprowadzały one do stworzenia zakrzepów i w skutku do zawału mięśnia sercowego. Takie tętniaki obserwuje się u 20-25% nie leczonych dzieci. W chorobie Kawasaki bardzo istotne jest zatem inicjalne rozpoznanie i odpowiednie leczenie. Nie tylko Japonia Od czasu opisania tej dolegliwości donoszono o jej występowaniu na wszystkich kontynentach, również w Europie i w Polsce. Liczba przypadków wzrasta od 1970 roku, a od 1976 roku zaobserwowano kilka regionalnych epidemii. Więcej przypadków dolegliwości Kawasaki notuje się w zimie i wiosną.Częściej chorują chłopcy, a ok. 80% dzieci ma w czasie zachorowania mniej niż 5 lat. Częstość występowania nie jest zbyt wysoka - wynosi 6-11 przypadków na 100 tys. dzieci poniżej 5. r.ż. w państwach rozwiniętych. W Japonii jest jednak o sporo wyższa. Winowajcy Niestety nie znamy przyczyn dolegliwości. Naukowcy przypuszczają, iż ma ona pochodzenie infekcyjne. Świadczy o tym między innymi jej częstsze występowanie zimą i wiosną. Zastanawiano się nad udziałem w tej chorobie różnych mikroorganizmów: wirusów, riketsji, bakterii (głównie paciorkowców i gronkowców). Jednak ciągle brakuje ostatecznych dowodów, iż jeden z tych mikrobów jest "winowajcą" dolegliwości Kawasaki. W rozwoju schorzenia sporą rolę odgrywają zapewne zaburzenia układu immunologicznego. Podobnie jak w wielu innych chorobach o nieznanym pochodzeniu badacze proponują następujące wyjaśnienie. Chorobę wywoływałyby na razie bliżej niezidentyfikowane organizmy, które są powodem nieprawidłowej odpowiedzi naszego układu obronnego (immunologicznego) - w warunkach poprawnych sprawnie usuwającego "intruzów". Tutaj jednak nasza wewnętrzna "policja" zwraca się przeciwko własnemu ustrojowi, doprowadzając do uszkodzenia naczyń krwionośnych i pojawienia się symptomów. Skóra, śluzówki, spojówki... W chorobie Kawasaki rozpoznanie opiera się na obecności specyficznych symptomów. Nie dysponujemy niestety żadnym swoistym testem laboratoryjnym, który potwierdziłby diagnozę. Dlatego tak istotna staje się świadomość istnienia tej dolegliwości wśród rodziców i lekarzy - szczególnie tych pierwszego kontaktu.Dzwonek alarmowy powinien zabrzmieć, kiedy u małych dzieci pojawia się kilka charakterystycznych dla dolegliwości Kawasaki symptomów. Amerykańskie Towarzystwo Chorób Serca (American Heart Association) wyodrębniło sześć takich kryteriów rozpoznania. Należy do nich gorączka, regularnie bardzo wysoka (do 40oC) i niepokojąca rodziców; znaczenie ma tylko podwyższenie temperatury trwające powyżej 5 dni. Oprócz tego istotne są zmiany na kończynach: zaczerwienienie, obrzęk i czasami stwardnienie dłoni i stóp. Po 1-3 tygodniach trwania gorączki pojawia się także łuszczenie skóry palców. Innym kryterium jest różnokształtna wysypka. Może ona przybierać sporo form: od zmian obserwowanych w pokrzywce (wedle nazwą wyglądających jak po uderzeniu pokrzywą) do plamek i grudek charakterystycznych dla odry (to jest źródłem wielu pomyłek diagnostycznych). Wysypka występuje zazwyczaj na tułowiu i kończynach. Charakterystyczne jest również przekrwienie i zaczerwienienie spojówek. Jednak w odróżnieniu do zapaleń infekcyjnych czy alergicznych nie towarzyszy im wydzielina. Inną specyficzną dla dolegliwości Kawasaki właściwością są zmiany w jamie ustnej i na wargach. To są zazwyczaj zaczerwienienia i pęknięcia tych ostatnich, lecz może pojawić się również "malinowy język", który jest mocno zaczerwieniony i pokryty brodawkami przypominającymi właśnie dostępny owoc. Ostatnie kryterium to zwiększenie szyjnych węzłów chłonnych. Takie zmiany pojawiają się zwykle jednostronnie, a węzły są twarde i nieco bolesne. Do rozpoznania dolegliwości Kawasaki u dziecka, jest niezbędna gorączka i co najmniej cztery z pozostałych pięciu kryteriów. Niezmiernie istotne jest wykluczenie innych, podobnie wyglądających chorób, na przykład odry. Niestety, coraz częściej zdarza się, iż u dziecka rozwija się dolegliwość Kawasaki (co pokazują na przykład charakterystyczne zmiany w naczyniach wieńcowych), lecz brak jest spełnienia wymaganej liczby kryteriów. Odbywa się tak w szczególności u niemowląt. ((to jest sygnałem dla lekarzy, by podejrzewali tę chorobę w każdym przypadku niewytłumaczonej w inny sposób wysokiej gorączki, i dla naukowców - by znaleźli inny, mniej niezawodny sposób rozpoznawania tego groźnego schorzenia. Zmiany we krwi To, co obserwujemy we krwi, jest zwyczajnie odpowiedzią organizmu na bodźce wywołujące zapalenie, a więc podwyższenie poziomów tak zwany parametrów ostrej etapy (do których należy pomiędzy innymi OB). Oprócz tego można zaobserwować również nieznaczną niedokrwistość, podwyższenie liczby krwinek białych i spadek stężenia albumin we krwi. W moczu częsty jest białkomocz i obecność białych krwinek. Wszystkie te zmiany są jednak bardzo niecharakterystyczne i mogą występować w wielu innych chorobach (fachowo mówimy, iż symptomy laboratoryjne w tym przypadku są niewiele swoiste). Główne - serce Zmiany w sercu są w najwyższym stopniu niepokojącym symptomem związanym z chorobą Kawasaki. U prawie jednej czwartej nie leczonych małych pacjentów występują nieprawidłowości tętnic wieńcowych, które stanowią źródło zaopatrzenia mięśnia sercowego w tlen i składniki odżywcze dostarczane z krwią. Oprócz zmian w naczyniach można się również spotkać z zapaleniem wszystkich podstawowych struktur serca: jego mięśnia, osierdzia ( a więc błony pokrywającej serce) i wsierdzia - jego "wyściółki". Pojawia się wtedy duszność, serce przyspiesza własną pracę, a w EKG obserwuje się różne, niewiele specyficzne, zmiany.Najgroźniejsze są jednak wspomniane zmiany w tętnicach krwionośnych, które rozszerzają się, tworząc tętniaki ("wybrzuszenia" w ich ścianie). w najwyższym stopniu niebezpieczne są tętniaki olbrzymie sięgające własną średnicą 8 mm. w odróżnieniu do mniejszych, te spore zmiany nie zanikają w przebiegu dolegliwości. Stworzenie tętniaków jest powodem zakrzepicy i w skutku zamknięcia światła naczynia, co natomiast prowadzi do zawału serca. Na szczęście odbywa się tak w bardzo niewielkim procencie przypadków. Leczenie Postępowi tętniaków można zapobiec podając, najlepiej pośrodku pierwszych dziesięciu dni, immunoglobuliny i kwas acetylosalicylowy (ASA). Immunoglobuliny to zwyczajnie przeciwciała uzyskane od dawców krwi; ich precyzyjny system działania pozostaje niejasny. Pacjent przyjmuje je dożylnie w odróżnieniu do doustnie podawanego kwasu acetylosalicylowego, który jest niczym innym jak popularną aspiryną. ASA działa przeciwgorączkowo i przeciwzapalnie, a do tego zapobiega powstawaniu zakrzepów. dolegliwość Kawasaki jest jednym z nielicznych stanów, w których dopuszczamy wykorzystywanie kwasu acetylosalicylowego u małych dzieci. Powiązane (((to jest gdyż z nieznacznym ryzykiem rozwoju innego groźnego stanu - zespołu Reya.w razie pojawienia się powikłań ( na przykład zawału serca) stosuje się leczenie swoiste dla tych chorób