Wady rozwojowe nerek leczenie

Definicja WADY ROZWOJOWE NEREK: Patologie rozwojowe układu moczowego są najczęstszymi wadami spotykanymi u człowieka. Wynika to ze skomplikowanego, wielofazowego procesu powstawania tego układu, jaki musi upłynąć od momentu tworzenia się pierwszych zawiązków do stworzenia w pełni wykształtowanego układu moczowego. jego rozwój zaczyna się w czwartym tygodniu życia płodowego, a kończy w momencie dojrzewania ustroju.Niektóre wady są powodem obumierania płodu, inne powokują śmierć noworodków w pierwszych dniach życia, są również i takie, które ujawniają się u osób dorosłych albo także wykrywane są zupełnie przypadkowo.Obustronny brak (agenezja) nerek jest wadą wrodzoną, która występuje w miarę rzadko, częściej u płci męskiej. Mogą jej towarzyszyć wady innych narządów, na przykład niedorozwój płuc i anomalie kończyn. W zdecydowanej większości przypadków dochodzi do obumarcia płodu.Częściej stwierdza się wrodzony brak jednej nerki. Wada ta zdarza się raz na 1000 osób. Może się nigdy nie ujawnić, jeśli nerka (zwykle przerośnięta wyrównawczo) jest w pełni sprawna. Z reguły wadę wykrywa się w razie odczytywania rezultatów badań dodatkowych, wykonywnych na skutek nawracających zakażeń układu moczowego, kamicy nerkowej albo skrycie postępującej niewydolności jedynej nerki.Zdarzają się również przypadki zrośnięcia nerek. Najczęstszą postacią takiej wady jest nerka podkowiasta. Powstaje ona wskutek połączenia się dolnych biegunów nerek przez cieśń zbudowaną z miąższu nerkowego. Jest położona niżej i ma podwójny układ wydalniczy. Nerka podkowiasta u większości osób nie skutkuje jakichkolwiek choroby, u niektórych z kolei uciska na moczowody, utrudniając odpływ moczu z układów kielichowo-miedniczkowych. Skutkiem tego jest skłonność do zakażeń i tworzenia się kammieni, najcięższym zaś powikłaniem wodonercze albo roponercze. Wada ujawnić się może na przykład w ciąży, gdy zwiększona macica uciska na nerkę i drogi moczowe i upośledza odpływ moczu.O nerce niedokształconej (hipoplastycznej) mówimy wtedy, gdy ma ona poprawną budowę, ale jest o połowę mniejsza. Rozpoznanie tej wady jest niekiedy trudne i możliwe dopiero po wykluczeniu mechanizmów chorobowych ( na przykład nawracających zakażeń), które przebiegały we inicjalnym dzieciństwie i doprowadziły do pomniejszenia prawidłowej nerki w konsekwencji zniszczenia jej miąższu. w razie, gdy funkcja drugiej nerki nie jest upośledzona, czynność układu moczowego jako całości jest ((zwykle poprawna.Koleną sporą ekipą nieprawidłowości rozwojowych nerek są wady budowy z powstaniem licznych torbieli. Najczęściej występuje wielotorbielowate zwyrodnienie nerek i torbielowatość rdzenia nerek.Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek charakteryzuje się zastępowaniem prawidłowego miąższu poprzez cienkościenne, różnej wielkości, stale powiększające się torbiele. mechanizm ten przedtem albo później doprowadza do skrajnej niewydolności narządu.. Nerki są (((zwykle bardzo znacząco zwiększone.W tak zwany postaci dziecięcej poprawna struktura nerek jest zupełnie zniszczona poprzez torbiele, nerki osiągają bardzo spore rozmiary, nierzadko utrudniające poród drogami naturalnymi. Czasami wadzie tej towarzyszy torbielowatość innych narządów. Noworodki giną w okresie porodu albo w pierwszych dniach po urodzeniu.Osoby dorosłe z wielotorbielowatością nerek długo mogą nie odczuwać jakichkolwiek choroby. Nierzadko pierwszymi symptomami jest nadciśnienie tętnicze, bóle w okolicach lędźwiowych o charakterze tępym albo napady kolki nerkowej i zakażenia układu moczowego. Do częstych powikłań należy wodonercze. W różnym czasie, lecz praktycznie u wszystkich chorych, dochodzi do niewydolności nerek.Torbielowatość rdzenia nerek przebiegać może pod postacią tak zwany nerki gąbczastej i torbielowatości rdzenia z wiądem nerki.Nerka gąbczasta jest prawidłowej wielkości i charakteryzuje się obecnością drobnych torbieli w rdzeniu. Przebieg dolegliwości jest ((((zwykle bezobjawowy. Z racji na poprawną budowę i funkcję kory nerek rokowanie jest pomyślne. w razie torbielowatości rdzenia z wiądem nerki stwierdza się liczne torbiele w części rdzeniowej, szkliwienie kłębuszków i ostatecznie zanik i włóknienie miąższu całej nerki. Dolegliwość przebiega skrycie. rokowanie jest (((((zwykle niepomyślne. Bywa, iż pacjenci nie przeżywają 30. roku życia.Etiologia zmian torbielowatych w nerkach jest nieznana. Leczenie, poza niektórymi przypadkami kwalifikowanymi do zabiegów operacyjnych, obejmuje pokonywanie infekcji i zaburzeń gospodarki elektrolitowej, normalizację ciśnienia tętniczego i wykorzystywanie odpowiedniej diety.symptomy wad rozwojowych układku moczowego nie są charakterystyczne. Małe dzieci skarżą się na bóle brzucha, bolesne oddawanie moczu (dziecko krzyczy albo płacze w trakcie jego oddawania) i moczenie się po ukończeniu 3. roku życia. w razie nawracających zakażeń układu moczowego (2 incydenty infekcji u chłopców i 3 u dziewczynek) obowiązuje wykonanie kompleksowych badań diagnstycznych układu moczowego. Dzięki tym badaniom możliwe jest rozpoznanie większości wad wrodzonych w pierwszych miesiącach i latach życia. Tylko wtedy korekcja wady i leczenie farmakologiczne mogą uchronić dziecko przed nieodwracalną niewydolnością nerek.U osób dorosłych nierzadko stwierdza się nadciśnienie tętnicze, nawracające zakażenia układu moczowego i napady kolki nerkowej. Niekiedy jako pierwsze występują inicjalne .symptomy niewydolności nerek (chwiejne nadciśnienie tętnicze, upośledzone zagęszczanie moczu, wzmożone marzenie, wielomocz z nocnym oddawaniem moczu i niedokrwistość). W sytuacjach skrajnych chory zgłasza się do lekarza dopiero w momencie przewlekłej, niewyrównanej nieydolności nerek. *** inicjalne rozpoznanie umożliwia gdyż u jednych całkowite wyleczenie, u innych wyraźne zwolnienie postępującego procesu niszczenia miąższu nerek. U niektórych chorych jedyną efektywną sposobem leczenia pozostaje dializoterapia i transplantacja nerki