Lek Cerezyme

Lekarstwo CEREZYME: Cerezyme
Producent leku:
Genzyme Europe
Wiadomości o leku:
Substancje czynne:
imigluceraza (Imiglucerase)
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 400 j. 1 fiolka,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 400 j. 5 fiolek,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 200 j. 25 fiolek,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 200 j. 1 fiolka,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 400 j. 25 fiolek,
--,-- zł
Nie ma powiązanych chorób w bazie.
Brak słów najważniejszych.
Podobne leki (wg stopnia podobieństwa):
Brak podobnych leków.
Opinie specjalistów
Żaden ekspert nie wystawił jeszcze opinii dla tego leku.
Wskazania do stosowania
Długookresowa zastępcza leczenie enzymatyczna u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem dolegliwości Gauchera bez neuropatii (typ 1) albo z przewlekłą neuropatią (typ 3), u których występują znaczne symptomy tej dolegliwości, niezwiązane z układem nerwowym (niedokrwistość, małopłytkowość, dolegliwość kości, zwiększenie wątroby albo śledziony).
Działanie
Imigluceraza (rekombinowana b-glukocerebrozydaza zorientowana na makrofagi) jest enzymem katalizującym hydrolizę glikolipidu - glukocerebrozydu - do glukozy i ceramidu. Niedobór jej aktywności występuje w chorobie Gauchera, czego następstwem jest gromadzenie się glukocerebrozydu w makrofagach tkankowych, tak zwany komórkach Gauchera. Prowadzi to do postępującego zwiększenia wątroby i śledziony, ciężkiej niedokrwistości i małopłytkowości i powikłań w układzie kostnym. Dożylne podanie leku pozwala osiągnąć stan równowagi aktywności enzymatycznej pośrodku 30 min. T0,5 wynosi 3,6-10,4 min.
Działania niepożądane
Regularnie obserwowano symptomy oddechowe, pokrzywkę, obrzęk naczynioruchowy, świąd, wysypkę. Rzadko występuje dyskomfort w klatce piersiowej, gorączka, dreszcze, zmęczenie, nudności, wymioty, biegunka, kurcze brzuszne, ból i zawroty głowy, sinica, hipotonia, tachykardia, zaczerwienienie skóry i reakcje miejscowe (dyskomfort, pieczenie, obrzęk, jałowy naciek zapalny).
Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną albo jakąkolwiek substancję pomocniczą.
Interakcje
Dawkowanie
Leczenie powinno być prowadzone poprzez lekarza posiadającego doświadczenie w dziedzinie leczenia dolegliwości Gauchera. Dawkę dobiera się w pojedynkę. Początkowa dawka 60 j/kg mc. podawana raz na 2 tygodnie prowadziła do poprawy parametrów hematologicznych i narządowych pośrodku 6 miesięcy leczenia, a dalsze wykorzystywanie - do zatrzymania progresji albo do poprawy zmian kostnych. Podawanie dawki 2,5 mg/kg mc. 3 razy w tygodniu albo 15 j./kg mc. raz na 2 tygodnie powodowało poprawę parametrów hematologicznych i ustępowanie powiększania się narzadów wewnętrznych, ale nie wplywało na poprawę zmian kostnych.
Ciąża i karmienie piersią
W ciąży stosować wyłącznie w razie, gdy przewidywane korzyści dla matki przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu. Ostrożnie stosować w momencie karmienia piersią.
Uwagi
Ostrożnie stosować u pacjentów, u których wystąpiły reakcje anafilaktyczne (zaleca się pomniejszenie szybkości wlewu i premedykację lekami przeciwhistaminowymi i/albo kortykosteroidami), a również u pacjentów, u których po stosowaniu alglucerazy (preparat Ceredase) powstały przeciwciała albo wystąpiły reakcje nadwrażliwości.
Podobne leki