Lek Cystagon

Lekarstwo CYSTAGON: Cystagon
Producent leku:
Orphan Europe
Wiadomości o leku:
Substancje czynne:
merkaptamina (Mercaptamine)
kaps. twarde 50 mg 500 szt.,
--,-- zł
kaps. twarde 50 mg 100 szt.,
--,-- zł
kaps. twarde 150 mg 100 szt.,
--,-- zł
kaps. twarde 150 mg 500 szt.,
--,-- zł
Nie ma powiązanych chorób w bazie.
Brak słów najważniejszych.
Podobne leki (wg stopnia podobieństwa):
Brak podobnych leków.
Opinie specjalistów
Żaden ekspert nie wystawił jeszcze opinii dla tego leku.
Wskazania do stosowania
Cystynoza nefropatyczna, potwierdzona zarówno klinicznie jak i biochemicznie.
Działanie
Lek zmniejszający stężenie wewnątrzkomórkowe cystyny, która gromadzi się w nadmiernych ilościach w komórkach (między innymi w krwinkach białych, komórkach mięśniowych, hepatocytach) u pacjentów z cystynozą nefropatyczną. Inicjalne rozpoczęcie leczenia opóźnia postęp niewydolności nerek. Cysteamina reaguje z cystyną tworząc disiarczek, który jest następnie usuwany z lizosomów poprzez układ transportu lizyny. Pomniejszenie stężenia cystyny w krwinkach białych jest skorelowane ze stężeniem cysteaminy w osoczu poprzez powyżej 6 h od podania preparatu. Lek osiąga stężenie max. w osoczu po ok. 1,4 h. Wiąże się w ok. 54% z białkami osocza. Jest wydalany z moczem, raczej w formie metabolitu. T0,5 wynosi 4,8 h.
Działania niepożądane
Obserwowano je u ok. 35% pacjentów; zwykle dotyczą układu pokarmowego i nerwowego. Bardzo regularnie występuje anoreksja, wymioty, nudności, biegunka, letarg, gorączka. Regularnie obserwowano ból głowy, encefalopatię, ból brzucha, dyspepsję, zapalenie żołądka i jelit, niemiły zapach skóry i z ust, wysypkę skórną, astenię, niepoprawne wyniki badań czynnościowych wątroby. Niezbyt regularnie występują reakcje alergiczne, leukopenia, nerwowość, senność, drgawki, owrzodzenie żołądka i jelit, zmiany barwy włosów, zespół nerczycowy. W razie wystąpienia w startowym okresie leczenia działań niepożądanych może być skuteczne tymczasowe odstawienie preparatu, a następnie ponowne stopniowe rozpoczęcie leczenia.
Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na cysteaminę, penicylaminę albo jakąkolwiek substancję pomocniczą preparatu. Moment karmienia piersią.
Interakcje
Dawkowanie
Leczenie należy rozpocząć pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu cystynozy. Dorośli i dzieci >12 lat doustnie początkowo 2 g/dobę w 4 dawkach (w przeliczeniu na wolną zasadę). Dzieci <12 lat doustnie początkowo 1,3 g/m2/dobę (w przeliczeniu na wolną zasadę), jest to ok. 50 mg/kg mc./dobę w 4 dawkach. Dawka początkowa powinna stanowić 1/4-1/6 przewidywanej dawki podtrzymujacej i należy ją zwiększyć pośrodku 4-6 tygodni. Celem leczenia jest utrzymanie stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka; dawkę należy zwiększyć, gdy stężenie cystyny przekracza tę wartość.Uwaga. Lek podaje się w trakcie posiłku albo tuż po jego zakończeniu. Dzieciom do 6 lat zawartość kapsułki (po jej uprzednim otworzeniu) podaje się po wymieszaniu z pokarmem (nie łączyć z kwaśnymi napojami).
Ciąża i karmienie piersią
Nie należy stosować w ciąży, w szczególności w I trymestrze, o ile to nie jest bez względu niezbędne. Nie stosować w momencie karmienia piersią.
Uwagi
Nie należy podawać całych kapsułek dzieciom poniżej 6 lat (ryzyko zachłyśnięcia).
Podobne leki