Lek Aldurazyme

Lekarstwo ALDURAZYME: Aldurazyme
Producent leku:
Genzyme Europe
Wiadomości o leku:
Substancje czynne:
laronidaza (Laronidase)
konc. do sporz. roztw. do inf. 100 j./ml 25 fiolek,
--,-- zł
konc. do sporz. roztw. do inf. 100 j./ml 1 fiolka,
--,-- zł
konc. do sporz. roztw. do inf. 100 j./ml 10 fiolek,
--,-- zł
Dolegliwości układowe,
Przejdź do dolegliwości 'dolegliwości układowe'.
Szukaj leków na tę chorobę 'dolegliwości układowe'.
Upośledzenie umysłowe
Przejdź do dolegliwości 'Upośledzenie umysłowe'.
Szukaj leków na tę chorobę 'Upośledzenie umysłowe'.
aktywność,
Szukaj leków z wyrazem 'aktywność'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'aktywność'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'aktywność'.
aldurazyme,
Szukaj leków z wyrazem 'aldurazyme'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'aldurazyme'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'aldurazyme'.
a-l-iduronowych,
Szukaj leków z wyrazem 'a-l-iduronowych'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'a-l-iduronowych'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'a-l-iduronowych'.
dolegliwości,
Szukaj leków z wyrazem 'dolegliwości'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'dolegliwości'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'dolegliwości'.
czynności,
Szukaj leków z wyrazem 'czynności'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'czynności'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'czynności'.
dermatanu,
Szukaj leków z wyrazem 'dermatanu'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'dermatanu'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'dermatanu'.
długookresowa,
Szukaj leków z wyrazem 'długookresowa'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'długookresowa'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'długookresowa'.
do,
Szukaj leków z wyrazem 'do'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'do'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'do'.
enzymatyczna,
Szukaj leków z wyrazem 'enzymatyczna'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'enzymatyczna'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'enzymatyczna'.
enzymatyczną,
Szukaj leków z wyrazem 'enzymatyczną'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'enzymatyczną'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'enzymatyczną'.
genetyczne,
Szukaj leków z wyrazem 'genetyczne'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'genetyczne'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'genetyczne'.
glikozoaminoglikanów,
Szukaj leków z wyrazem 'glikozoaminoglikanów'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'glikozoaminoglikanów'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'glikozoaminoglikanów'.
heparanu,
Szukaj leków z wyrazem 'heparanu'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'heparanu'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'heparanu'.
hydrolaza,
Szukaj leków z wyrazem 'hydrolaza'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'hydrolaza'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'hydrolaza'.
hydrolizę,
Szukaj leków z wyrazem 'hydrolizę'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'hydrolizę'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'hydrolizę'.
i,
Szukaj leków z wyrazem 'i'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'i'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'i'.
infuzji,
Szukaj leków z wyrazem 'infuzji'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'infuzji'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'infuzji'.
katalizująca,
Szukaj leków z wyrazem 'katalizująca'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'katalizująca'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'katalizująca'.
końcowych,
Szukaj leków z wyrazem 'końcowych'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'końcowych'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'końcowych'.
laronidaza,
Szukaj leków z wyrazem 'laronidaza'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'laronidaza'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'laronidaza'.
leczenie,
Szukaj leków z wyrazem 'leczenie'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'leczenie'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'leczenie'.
l-iduronidazy,
Szukaj leków z wyrazem 'l-iduronidazy'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'l-iduronidazy'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'l-iduronidazy'.
lisomalna,
Szukaj leków z wyrazem 'lisomalna'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'lisomalna'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'lisomalna'.
mps,
Szukaj leków z wyrazem 'mps'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'mps'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'mps'.
mukopolisacharydoza,
Szukaj leków z wyrazem 'mukopolisacharydoza'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'mukopolisacharydoza'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'mukopolisacharydoza'.
niedobór,
Szukaj leków z wyrazem 'niedobór'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'niedobór'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'niedobór'.
nieneurologicznych,
Szukaj leków z wyrazem 'nieneurologicznych'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'nieneurologicznych'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'nieneurologicznych'.
normalizuje,
Szukaj leków z wyrazem 'normalizuje'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'normalizuje'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'normalizuje'.
objawów,
Szukaj leków z wyrazem 'objawów'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'objawów'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'objawów'.
objętość,
Szukaj leków z wyrazem 'objętość'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'objętość'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'objętość'.
odtwarza,
Szukaj leków z wyrazem 'odtwarza'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'odtwarza'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'odtwarza'.
płuc,
Szukaj leków z wyrazem 'płuc'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'płuc'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'płuc'.
poprawa,
Szukaj leków z wyrazem 'poprawa'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'poprawa'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'poprawa'.
reszt,
Szukaj leków z wyrazem 'reszt'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'reszt'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'reszt'.
rozpoznanie,
Szukaj leków z wyrazem 'rozpoznanie'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'rozpoznanie'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'rozpoznanie'.
roztwór,
Szukaj leków z wyrazem 'roztwór'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'roztwór'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'roztwór'.
siarczan,
Szukaj leków z wyrazem 'siarczan'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'siarczan'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'siarczan'.
stężenie,
Szukaj leków z wyrazem 'stężenie'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'stężenie'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'stężenie'.
substytucja,
Szukaj leków z wyrazem 'substytucja'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'substytucja'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'substytucja'.
typu,
Szukaj leków z wyrazem 'typu'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'typu'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'typu'.
układowe,
Szukaj leków z wyrazem 'układowe'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'układowe'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'układowe'.
wątroby,
Szukaj leków z wyrazem 'wątroby'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'wątroby'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'wątroby'.
minimalizuje
Szukaj leków z wyrazem 'minimalizuje'.
Szukaj schorzeń z wyrazem 'minimalizuje'.
Szukaj artykułów z wyrazem 'minimalizuje'.
Podobne leki (wg stopnia podobieństwa):
Brak podobnych leków.
Opinie specjalistów
Żaden ekspert nie wystawił jeszcze opinii dla tego leku.
Wskazania do stosowania
Długookresowa substytucja enzymatyczna u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydazy typu I (MPS I, niedobór a*-L-iduronidazy) w celu leczenia nieneurologicznych objawów dolegliwości.
Działanie
Laronidaza (rekombinowana postać ludzkiej a*-L-iduronidazy) jest hydrolazą lizosomalną katalizującą hydrolizę końcowych reszt a-L-iduronowych siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu. Niedobór tego enzymu prowadzi do kumulowania się glikozoaminoglikanów w komórkach wielu tkanek. Wykorzystywanie praparatu pozwala odtworzyć aktywność enzymatyczną, wystarczającą do hydrolizy nagromadzonego substratu i zapobieżenia jego dalszej kumulacji. W badaniach kontrolowanych wykazano poprawę czynności płuc (FVC), normalizację objętości wątroby i pomniejszenie stężenia glikozoaminoglikanów w moczu po stosowaniu leku. Po podaniu dożylnym laronidaza jest błyskawicznie usuwana z krążenia i wychwytywana poprzez komórki do lizosomów. T0,5 w stanie równowagi wynosi ok. 2 h.
Działania niepożądane
Przeważnie obserwowano symptomy poinfuzyjne (między innymi zaczerwienienie skóry i ból głowy), w szczególności w startowym okresie leczenia; w większości miały one łagodne nasilenie. Ponadto występowała artropatia i bóle stawów, pleców i brzucha, reakcje nadwrażliwości (obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka), gorączka, dreszcze, wymioty, skurcz oskrzeli, zatrzymanie czynności oddechowej.
Najczęstszymi działaniami niepożądanymi związanymi z działaniem preparatu Aldurazyme występującymi u pacjentów ponad piątego roku życia (obserwowanymi u więcej niż 1 pacjenta na 10) są ból głowy, nudności (mdłości), ból brzucha, wysypka, bóle stawów (uszkodzenie stawów), artralgia (ból stawów), ból pleców, kończyn (rąk i nóg), zaczerwienienie, gorączka i reakcje w miejscu podania wlewu dożylnego. U pacjentów poniżej piątego roku życia bardzo regularnie występującymi działaniami niepożądanymi są podwyższone ciśnienie krwi, obniżone natlenienie krwi (miara funkcji płuc), tachykardia (przyśpieszenie akcji serca), gorączka i dreszcze.
Przeciwwskazania
Ciężka nadwrażliwość (na przykład reakcja anafilaktyczna) na substancję czynną albo jakąkolwiek substancję pomocniczą.
Interakcje
Należy poinformować lekarza w przypadku zażywania leków zawierających chlorochinę albo prokainę, z uwagi na ewentualne ryzyko hamowania działania leku Aldurazyme. Przy uwzględnieniu metabolizmu laronidazy, niewiele prawdopodobne wydaje się jej wchodzenie w interakcje przy udziale cytochromu P450. Leku Aldurazyme nie należy mieszać w jednej infuzji z innymi produktami leczniczymi.
Dawkowanie
Leczenie prowadzi się pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu MPS I albo innych wrodzonych chorób metabolicznych. Początkowo 100 j./kg mc. raz w tygodniu w infuzji dożylnej trwającej 3-4 h (z szybkością początkową 2 j./kg mc./h, zwiększaną co 15 min, maksymalnie do 43 j./kg mc./h).
Ciąża i karmienie piersią
Nie należy stosować w ciąży, z wyjątkiem przypadków zdecydowanej konieczności. Nie stosować w momencie karmienia piersią.
Uwagi
Ostrożnie podawać pacjentom, u których wytworzyły się przeciwciała albo wystąpiły symptomy poinfuzyjne (wskazane pomniejszenie szybkości wlewu i podanie leków przeciwhistaminowych i/albo przeciwgorączkowych), a również u pacjentów stosujących lek po dłuższej przerwie (powiększone ryzyko wystąpienia reakcji nadwrażliwości). Nie zostało ustalone bezpieczeństwo stosowania leku u dzieci poniżej 5 lat, osób w podeszłym wieku i pacjentów z niewydolnością nerek albo wątroby. Bezpieczeństwo i skuteczność produktu leczniczego Aldurazymeu pajentów z niewydolnością nerek albo wątroby nie była oceniana; u tych pacjentów nie można zalecić żadnego schematu dawkowania. Nie ma potrzeby dostosowywania dawki dla dzieci i młodzieży.
Pacjentów należy ściśle monitorować i zgłaszać wszystkie przypadki odczynów poinfuzyjnych, reakcje opóźnione i możliwe reakcje immunologiczne. Należy często monitorować i zgłaszać obecność przeciwciał. U pacjentów z występującą przedtem ciężką chorobą obejmującą górne drogi oddechowe wskazywano ciężkie symptomy poinfuzyjne, dlatego tych pacjentów należy zwłaszcza ściśle monitorować i dokonywać infuzji produktu leczniczego wyłącznie w odpowiednich uwarunkowaniach klinicznych, z bezpośrednim dostępem do urządzeń resuscytacyjnych, służących w nagłych sytuacjach.
Preparatu nie należy stosować w trakcie ciąży, wyjąwszy przypadki zdecydowanej konieczności. Nie należy stosować go w momencie karmienia piersią. Preparat jest koncentratem roztworem infuzji i jest przydzielony do wlewu dożylnego. Ciężka nadwrażliwość, na przykład w formie wstrząsu anafilaktycznego, stanowi przeciwwskazanie do wykorzystywanie preparatu. W celu zapobieżenia reakcjom alergicznym niezbędne może być podanie dodatkowych leków, na przykład przeciwhistaminowych opraz paracetamolu. Leczenie preparatem Aldurazyme powinno odbywać się pod kontrolą lekkarza doświadczonego w leczeniu z MPS I albo innymi chorobami metabolicznymi. Należy go podawać w szpitalu albo w klinice, gdzie popularny jest sprzęt do reanimacji,a pacjenci przed przeprowadzeniem infuzji mogą dostać leki zapobiegające reakcji alergicznej.
Na godzinę przed pierwszym wlewem leku albo jego ponownym podaniem po dłuższej przerwie wskazana jest premedykacja lekiem przeciwhistaminowym i/albo przeciwgorączkowym w celu pomniejszenia ryzyka wystąpienia IAR. W trakcie leczenia pacjent powinien być precyzyjnie monitorowany. Lek podaje się w 0,9% roztworze chlorku sodu, co należy uwzględnić u pacjentów stosujących dietę niskosodową. Preparat powinien być służący raz w tygodniu, we wlewie dożylnym. W organizmie prawie wszystkich pacjentów zażywających Aldurazyme produkowane są przeciwciała (białka wytwarzane odpowiadając na preparat Aldurazyme), ale ich wpływ na skuteczność i bezpieczeństwo leku nie został dotychczas w pełni poznany. Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu preparatu na sprawność psychomotoryczną, umiejętność prowadzenia pojazdów i obsługi urządzeń mechanicznych. Należy poinformować lekarza w przypadku zażywania leków zawierających chlorochinę albo prokainę, z uwagi na ewentualne ryzyko hamowania działania leku Aldurazyme. Każda fiolka z lekiem Aldurazyme jest przydzielona do jednorazowego użytku. Wszelakie niewykorzystane resztki produktu albo jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi przepisami.
Przygotowanie infuzji leku Aldurazyme (należy przestrzegać zasad aseptyki)
- Ustalić liczbę fiolek potrzebnych do rozcieńczenia opierając się na masy ciała pacjenta. Wyjąć
potrzebne fiolki z lodówki ok. 20 min. przedtem, by mogły osiągnąć temperaturę
pokojową (poniżej 30°C).
- Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy obejrzeć czy roztwór nie zawiera cząstek stałych albo
nie wymienił barwy. W przezroczystym albo lekko opalizującym roztworze, bezbarwnym do
bladożółtego, nie powinno być widać jakichkolwiek cząstek. Nie korzystać fiolek z widocznymi
cząstkami albo o zmienionej barwie.
- Ustalić całkowitą objętość infuzji opierając się na masy ciała pacjenta – 100 ml (jeżeli masa ciała
jest mniejsza albo równa 20 kg) albo 250 ml (jeżeli masa ciała jest większa niż 20 kg) roztworu
chlorku sodu do infuzji (0,9%).
- Pobrać z opakowania infuzyjnego i wylać objętość roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml
(0,9%) równą całkowitej objętości dodawanego leku Aldurazyme.
- Pobrać potrzebną objętość z fiolek z lekiem Aldurazyme i połączyć pobrane objętości.
- Dodać połączone objętości leku Aldurazyme do roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml
(0,9%).
- Delikatnie wymieszać roztwór do wstrzykiwań.
- Przed użyciem należy sprawdzić, czy roztwór nie zawiera cząstek stałych. Można zastosować
tylko przejrzysty i bezbarwny roztwór bez widocznych cząstek.
Podobne leki