Twardzina leczenie

Definicja TWARDZINA: Twardzina (z łaciny scleroderma, a więc "twarda skóra") to jest przewlekła dolegliwość autoimmunologiczna. Chorują na nią głównie kobiety w wieku od 30 do 50 lat. pojawiają się Wtedy symptomy, które mogą trwać poprzez kilkadziesiąt lat.Częstość występowania twardziny nie jest może zbyt spora - 30 chorych na 100 tys. - lecz ujmując ją w liczbach bezwzględnych, okazuje się, iż "twardą skórą" jest dotkniętych ok. 12 tys. osób w Polsce. Kobiety chorują 3-4 razy częściej od mężczyzn.w najwyższym stopniu widocznym symptomem twardziny jest stwardnienie i pogrubienie skóry, jednak największe znaczenie mają zmiany w małych naczyniach krwionośnych doprowadzające do włóknienia i uszkodzenia narządów wewnętrznych. Geny, wyzwalacze, przeciwciała... Powody twardziny nie są znane. Wiadomo, iż pewną rolę odgrywają szkodliwe geny. Przypuszcza się również, iż niektóre związki chemiczne (na przykład trójchloroetylen, żywice) czy wirusy mogą u podatnych osób wyzwolić mechanizmy doprowadzające do włóknienia. Mimo iż w rozwoju twardziny mogą brać udział wirusy, nie to jest dolegliwość zakaźna. Nie można się nią "zarazić" przez uściśnięcie dłoni czy kontakt seksualny. Krew i inne płyny ustrojowe również nie są zaraźliwe. Twardzina nie jest także chorobą nowotworową.Należy ona do ekipy chorób zwanych autoimmunologicznymi. W tym schorzeniu nasz układ obronny (immunologiczny) nie pracuje poprawnie. Przeciwciała - jego "oręż" w walce w mikrobami - są skierowane wtedy przeciwko własnym komórkom, doprowadzając do ich uszkodzenia i zaburzeń czynności odpowiednich narządów. Wspomniane wirusy czy związki chemiczne pełnią wtedy rolę "wyzwalaczy" czy "spustu", który zapoczątkowuje negatywne mechanizmy.Od czasu do czasu pojawiają się doniesienia o różnych konkretnych "wyzwalaczach". Może to być ((na przykład silikonowy implant piersi, kokaina czy ziarenka kwarcu. Typy twardziny Istnieją dwa główne typy twardziny: skórna i układowa.w formie skórnej jest charakterystyczne występowanie stwardniałych dobrze odgraniczonych ognisk barwy porcelanowej bądź woskowobiałej. Jeżeli taka postać twardziny obejmie skórę głowy, to wygląd pacjenta może przypominać bliznę po cięciu szablą (po francusku: sclerodermie en coup de sabre).Twardzina układowa atakuje narządy wewnętrzne, między innymi serce, płuca, nerki.Te dwa główne typy różnią się pomiędzy sobą przebiegiem i prognozą co do długości życia. Formy zajmujące głównie skórę bez atakowania narządów wewnętrznych mają lepsze rokowanie, z kolei układowe charakteryzują się gorszym i bardziej niebezpiecznym przebiegiem. Nie tylko "twarda skóra"... symptomy twardziny są powiązane z głównym szkodliwym mechanizmem występującym w tej chorobie, a więc włóknieniem tkanki łącznej. To właśnie dlatego w państwach anglosaskich mówi się o niej, iż "zamienia ludzi w kamień".W twardzinie skórnej symptomy ograniczają się - jak sama nazwa wskazuje - do zmian skórnych, które zostały opisane wyżej.W twardzinie układowej włóknienie dotyczy nie tylko skóry, lecz i narządów wewnętrznych.Zmiany skórne w rozwiniętej twardzinie układowej dotyczą najczęściej skóry palców rąk, doprowadzając do zaniku opuszek palców i ich stwardnienia. Tytułujemy to sklerodaktylią. Zanikają również skrzydełka nosa i czerwień wargowa, a dookoła ust tworzą się promieniste zmarszczki. Pacjenci mają trudności z ich otworzeniem, a tym samym z mówieniem i jedzeniem. W tkance podskórnej i podśluzowej mogą się również tworzyć małe zwapnienia. jeżeli dolegliwość zajmuje serce, to pojawiają się zmiany w częstości i regularności jego pracy (arytmie), upośledzeniu ulega także jego czynność jako "pompy" - pojawia się duszność i obrzęki. Zwłókniałe płuca również pracują niepoprawnie i oprócz duszności to jest powodem kaszlu, a czasami również bólu w klatce piersiowej.Zajęcie małych naczyń krwionośnych w nerkach doprowadza do nadciśnienia i w skutku do niewydolności tego narządu.. jeżeli włóknienie dotyczy przełyku, to mogą pojawić się trudności w przełykaniu, a czasami towarzyszy im zgaga. Podobne zmiany występują regularnie w jelitach, doprowadzając do biegunki bądź zaparć i zaburzeń wchłaniania różnych substancji odżywczych.U 30% pacjentów spotyka się również zapalenie stawów. Zazwyczaj ma ono łagodny przebieg, rzadko doprowadzając do zniekształceń charakterystycznych dla rzs (reumatoidalnego zapalenia stawów, dawniej - gośćca przewlekłego postępującego).W twardzinie regularnie występuje tak zwany zespół Sjšgrena. Jego istotą jest upośledzenie czynności gruczołów łzowych i ślinianek. Uczucie suchości w jamie ustnej i brak łez uzasadniają więc inną nazwę tego zespołu - "zespół suchości". Innym objawem jest symptom Raynauda, opierający na bólu, zblednięciu, a następnie zasinieniu palców rąk i stóp. Spowodowany jest najczęściej narażeniem na zimno bądź stres. Niezastąpiony doktor, a więc trudna diagnoza Właściwe rozpoznanie twardziny jest regularnie długotrwałym i bardzo trudnym procesem. Jej inicjalne stany mogą przypominać sporo innych chorób (szczególnie tkanki łącznej, takich jak toczeń układowy czy reumatoidalne zapalenie stawów), a ze względu jej rzadkości istnieje niewielu lekarzy, którzy znają i rozpoznają jej symptomy. Niestety ta niepewność i powiązane z nią frustracje są znacznym obciążeniem dla pacjentki i jej rodziny.główne jest (chciałoby się powiedzieć - jak zazwyczaj) właściwe zgromadzenie wywiadu lekarskiego i badanie w gabinecie lekarza. Badania laboratoryjne mogą wyjaśnić pewne wątpliwości, lecz nie istnieje żaden pojedynczy test, dzięki którego można z całą pewnością rozpoznać tę chorobę. Podobnie jak w toczniu, wykonuje się badanie na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, które wykrywa się u ok. połowy pacjentów. Oprócz tego obserwuje się niedokrwistość i podwyższenie OB.Oprócz testów laboratoryjnych czasami jest niezbędne pobranie małego kawałka skóry i jego badanie pod mikroskopem. .. jeżeli są zajęte organy wewnętrzne, to będą także wskazane inne badania, (((na przykład przy trudnościach w przełykaniu można wykonać rentgenowskie zdjęcie kontrastowe przełyku. Leki, pielęgnacja i nadzieje na przyszłość Aktualnie nie ma żadnego leku, który mógłby wyleczyć twardzinę. Jednak można złagodzić jej symptomy i w jakimś, chociażby małym stopniu zahamować jej rozwój.Jedną z grup leków służących w twardzinie są tak zwany niesteroidowe leki przeciwzapalne. Pod tą skomplikowaną nazwą kryją się jednak znane wszystkim specyfiki, takie jak preparaty kwasu acetylosalicylowego (Aspiryna, Polopiryna i tym podobne) czy pochodne kwasu propionowego (Naproxen, Profenid, Ibuprom). Łagodzą one ból i symptomy zapalenia stawów. W odróżnieniu do innych chorób autoimmunologicznych, w twardzinie rzadziej używa się tak zwany sterydów. Mogą one gdyż nasilić niebezpieczne włóknienie. W celu zahamowania produkcji kolagenu stosuje się za to penicylaminę i metotreksat.Oprócz stosowania leków jest istotna odpowiednia pielęgnacja skóry (kremy albo mleczka nawilżające) i utrzymanie jej prawidłowego ukrwienia. Należy się więc ciepło ubierać i unikać ekspozycji na zimno. Wielką rolę odgrywa również bezwzględny zakaz palenia papierosów. Przy trudnościach z połykaniem będzie pomocne precyzyjne żucie pokarmów i popijanie ich letnimi płynami. W razie zgagi wpływa korzystnie uniesienie głowy przy położeniu się do łóżka i unikanie takiej "sjesty" zaraz po posiłku. .. jeżeli występuje również zespół suchości, są to dostępne środki nawilżające, zarówno do oczu ( tak zwany sztuczne łzy), jak i do ust (aerozole). Dla zachowania dobrego krążenia krwi, siły mięśni i elastyczności stawów zaleca się regularne ćwiczenia fizyczne, ((((na przykład .w formie codziennych półgodzinnych spacerów. Jest również niezbędna edukacja postępowania ze stresem emocjonalnym, który jest czynnikiem wyzwalającym symptom Raynauda.Prowadzi się aktualnie sporo rokujących nadzieję badań, pomiędzy innymi nad przeszczepem komórek macierzystych szpiku i lekiem zwanym Relaxin. Przyszłość pokaże, czy wspomniane sposoby (a również inne) okażą się skuteczne w leczeniu twardziny