Dieta w fenyloketonurii leczenie

Definicja DIETA W FENYLOKETONURII: Wprowadzenie odpowiedniego leczenia dietetycznego umożliwia poprawny rozwój dziecka.Fenyloketonuria jest chorobą metaboliczną, która bazuje na braku enzymu katalizującego przemianę jednego z aminokwasów (dostarczanego z pożywieniem) - fenyloalaniny w inny aminokwas - tyrozynę. Fenyloalanina jest składnikiem większości białek roślinnych i zwierzęcych, uczestniczy w biosyntezie adrenaliny, melaniny, tyroksyny. Ma podłoże genetyczne. Występuje w Polsce z częstotliwością 1 : 7000 porodów. Chorobie tej nie da się, niestety, zapobiegać. Jednak dzięki wczesnej diagnozie można chronić się przed jej następstwem. Rozpoznanie fenyloketonurii opiera się na wykazaniu podwyższonego poziomu fenyloalaniny we krwi. Aktualnie w naszym państwie wykonuje się każdemu noworodkowi (pomiędzy 3. a 7. dniem życia) badanie zawartości fenyloalaniny we krwi. Dlatego i wprowadzeniu odpowiedniego leczenia dietetycznego jeszcze przed wystąpieniem symptomów chorobowych dziecko rozwija się poprawnie zarówno psychicznie, jak i fizycznie. Konsekwencje nieleczenia Skutki niewykrycia dolegliwości i niewdrożenia leczenia mogą być bardzo groźne. Nadmiar fenyloalaniny i jej niepoprawnych metabolitów prowadzi do uszkodzenia układu nerwowego, a z powodu do upośledzenia umysłowego, zaburzeń neurologicznych i gorszego rozwoju fizycznego. Zmiany te są nieodwracalne.Nieleczone dzieci są regularnie rozdrażnione i niespokojne, mogą mieć suchą skórę, wysypkę, drgawki. Wpływ diety W najwyższym stopniu narażone na szkodliwe działanie nadmiaru fenyloalaniny są niemowlęta, u których układ nerwowy dopiero się kształtuje. Dlatego tak istotne jest wprowadzenie odpowiedniego żywienia u chorych dzieci już w pierwszym miesiącu życia. Leczenie rozpoczęte dopiero po 3. miesiącu życia nie daje już tak dobrych wyników. Dieta musi być kontrolowana na zawartość fenyloalaniny poprzez sporo lat, aż dziecko ukończy 8.-10. rok życia. Wtedy to właśnie zostaje kompletnie zakończona mielinizacja ośrodkowego układu nerwowego i nadmiar fenyloalaniny przestaje być szkodliwy.Kobiety, które przeszły fenyloketonurię, muszą koniecznie przestrzegać diety w momencie ciąży i jej planowania. Nieprzestrzeganie zaleceń dietetycznych prowadzi do uszkodzenia płodu. Główne zasady diety Zapotrzebowanie na fenyloalaninę jest ustalane indywidualnie dla każdego dziecka, oprócz wieku i masy ciała gdyż musi być brany pod uwagę poziom aminokwasu we krwi. Fundamentem diety w fenyloketonurii są preparaty oparte na hydrolizatach białkowych ubogich w fenyloalaninę. Dzięki nim możliwe jest pokrycie zapotrzebowania organizmu na białko. W pierwszych miesiącach życia dziecka wykorzystywanie diety jest proste. W jej skład wchodzą tylko gotowe preparaty i w niewielkich ilościach mleko matki (zawiera ono ok. 3 razy mniej fenyloalaniny niż mleko krowie). Starszym niemowlętom i dzieciom oprócz gotowych preparatów niskofenyloalaninowych wprowadza się potrawy z naturalnych wytwórów spożywczych z małą zawartością fenyloalaniny. Ułatwia to pokrycie zapotrzebowania na składniki odżywcze ( regularnie w diecie dzieci chorych na fenyloketonurię spotyka się niedobory cynku, selenu, żelaza i wapnia) i polepsza samopoczucie dzięki wprowadzeniu nowych smaków i unikaniu jednostajności. Dieta przygotowana dla dziecka musi być ściśle wyliczona i ułożona przy udziale lekarza i dietetyka. Preparaty dietetyczne są dostosowane do określonego wieku i należy je zamieniać wraz ze wzrostem dziecka. Różnią się one (pomiędzy sobą składem. Niektóre z nich mogą stanowić jedyne źródło pożywienia, inne z kolei służą tylko do uzupełnienia stosowanej diety. Preparaty są dostępne we wszystkich aptekach. Nieco trudniej kupić produkty o obniżonej zawartości białka, takie jak: pieczywo niskobiałkowe, mąka niskobiałkowa, skrobia pszenna i kukurydziana i wafle skrobiowe. Produkty te urozmaicają dietę dziecka. Układając jadłospisy, należy kontrolować zawartość fenyloalaniny pochodzącej zarówno z preparatów, jak i wytwórów tak, by jej liczba nie przekraczała dopuszczalnej dziennej podaży ustalonej indywidualnie dla dziecka. Równocześnie należy dbać o to, by pokryć zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze. Jeśli dieta jest ściśle przestrzegana, poziom fenyloalaniny we krwi nie powinien przekraczać 6 mg/100 ml krwi. Produkty spożywcze można podzielić na 3 ekipy: Produkty o wysokiej zawartości fenyloalaniny, które nie powinny być dzieciom w ogóle podawane. Należą do nich przede wszyst-kim produkty pochodzenia zwierzęcego o wysokiej zawartości białka, takie jak: mięso i przetwory mięsne, ryby, jaja, drób, mleko i przetwory mleczne. Nie powinno się również podawać nasion roślin strączkowych, orzechów, czekolady i wyrobów z jej udziałem i wytwórów zbożowych, które nie zostały wytworzone z mąki niskobiałkowej. Produkty o niewielkiej zawartości fenyloalaniny, dozwolone w ograniczonych ilościach: warzywa, ziemniaki, owoce, przetwory owocowe, ryż, produkty zbożowe z mąki o obniżonej zawartości białka, ryż, margaryna, masło. Produkty dozwolone, nie zawierające w swoim składzie fenyloalaniny: oleje, cukier, miód, wody mineralne. Przykładowe jadłospisy dla dziecka w wieku przedszkolnym Zbiór I Zbiór II I śniadanie I śniadanie Preparat dietetycznyPieczywo niskobiałkowez dżemem Preparat dietetycznyPieczywo niskobiałkowemiód II śniadanie II śniadanie Banan Sałatka owocowa:brzoskwinia,mandarynki, banan Obiad Obiad Zupa jarzynowaNaleśniki z mąkiniskobiałkowejz warzywamiSok jabłkowy Zupa pieczarkowaLeczo: cebula, papryka,pomidory, kabaczekKisiel owocowy Podwieczorek Podwieczorek Preparat dietetycznyWafle skrobiowe Preparat dietetycznyJabłko pieczone Kolacja Kolacja Preparat dietetycznyŁazanki z mąkiniskobiałkowej z kapustąJabłko Preparat dietetycznyKotleciki ziemniaczaneGotowany kalafior z masłem wytwór Fenyloalanina (mg/100 g produktu) Owoce Agrest 25 Ananas 19 Arbuz 22 Banan 45 Brzoskwinia 30 Czereśnie 21 Grejpfrut 14 Gruszka 43 Jabłko 12 Kiwi 41 Maliny 45 Mandarynki 25 Morele 24 Pomarańcze 25 Śliwki 25 Truskawki 24 Winogrona 13 Warzywa Brokuły 124 Brukselka 185 Burak 81 Cebula 62 Cykoria 97 Dynia 47 Kalafior 97 Kapusta 72 Marchew 35 Ogórek 23 Papryka 50 Pomidor 23 Por 134 Sałata 91 Seler 92 Szpinak 157 Ziemniaki 85 Tłuscze Oleje 0 Margaryny 0-14 Masło extra 32 Masło śmietankowe 49 Cukier i przetwory Cukier 0 Karmelki 0 Miód 0 Produkty zbożowe Ryż 332 (Opracowano na podstawie:"Tabele wartości odżywczej wytwórów spożywczych",H. Kunachowicz i in., 1998)