Lek Fabrazyme

Lekarstwo FABRAZYME: Fabrazyme
Producent leku:
Genzyme Europe
Wiadomości o leku:
Substancje czynne:
agalzydaza beta (Agalsidase beta)
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 5 mg 5 fiolek,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 35 mg 5 fiolek,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 35 mg 10 fiolek,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 35 mg 1 fiolka,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 5 mg 10 fiolek,
--,-- zł
proszek do przyg. konc. do sporz. roztw. do inf. 5 mg 1 fiolka,
--,-- zł
Nie ma powiązanych chorób w bazie.
Brak słów najważniejszych.
Podobne leki (wg stopnia podobieństwa):
Brak podobnych leków.
Opinie specjalistów
Żaden ekspert nie wystawił jeszcze opinii dla tego leku.
Wskazania do stosowania
Długookresowa enzymatyczna leczenie zastępcza u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem dolegliwości Fabry`ego (niedobór a*-galaktozydazy A).
Działanie
Agalzydaza beta (rekombinowana postać ludzkiej a*-galaktozydazy A) jest enzymem katalizującym hydrolizę glikosfingolipidów (w szczególności GL-3) do galaktozy i diheksozydu ceramidu. Niedobór jej aktywności, występujący w przebiegu dolegliwości Fabry`ego, skutkuje spichrzanie GL-3 w wielu typach komórek, w tym śródbłonkowych i miąższowych. Leczenie preparatem prowadzi do istotnego ograniczenia złogów GL-3 w nerkach, sercu i skórze. Po podaniu dożylnym agalzydaza beta jest błyskawicznie usuwana z krążenia i wychwytywana poprzez lizosomy komórek śródbłonka naczyń krwionośnych i komórek miąższowych. T0,5 w fazie eliminacji wynosi 45-100 min.
Działania niepożądane
Bardzo regularnie obserwowano ból głowy, drżenie, nadciśnienie tętnicze, nieżyt nosa, duszność, nudności, wymioty, bóle mięśniowe, bóle kończyn, dreszcze, wrażenie zmian temp., gorączkę, obrzęk kończyn. Regularnie występują zaburzenia czucia, zawroty głowy, senność, niepoprawne widzenie i łzawienie, tachykardia, bradykardia, uderzenia gorąca, bladość, skurcz oskrzeli, ucisk w gardle, bóle brzucha, w klatce piersiowej, pleców i nóg, świąd, albuminuria, znużenie, osłabienie.
Przeciwwskazania
Zagrażająca życiu nadwrażliwość (reakcja anafilaktyczna) na substancję czynną albo inne składniki preparatu.
Interakcje
W połączeniu z chlorochiną, amiodaronem, monobenzonem albo gentamycyną zachodzi ryzyko zahamowania aktywności wewnątrzkomórkowej a*-galaktozydazy (nie stosować łącznie).
Dawkowanie
Leczenie powinien prowadzić doktor z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry`ego albo innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi. Rekomendowana dawka wynosi 1 mg/kg mc. i jest podawana raz na 2 tygodnie w infuzji dożylnej z szybkością początkową nie większą niż 0,25 mg/min, jest to 15 mg/h, którą można etapowo zwiększać w trakcie następnych wlewów, jeżeli pacjent dobrze toleruje lek.
Ciąża i karmienie piersią
Nie należy stosować w ciąży z wyjątkiem przypadków bezwzględnej konieczności. Nie stosować w momencie karmienia piersią.
Uwagi
Ostrożnie stosować u pacjentów z przeciwciałami przeciwko agalzydazie beta (powiększone ryzyko reakcji związanych z wlewem). Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności działania preparatu u dzieci poniżej 16 lat i u pacjentów w podeszłym wieku.
Podobne leki